Sjögrenin syndrooma, Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin syndrooma

Sjögrenin syndrooma on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa silmien, suun ja sukuelinten limakalvojen kuivuutta. Sjögrenin syndrooma voi esiintyä itsenäisesti tai muiden sairauksien, erityisesti nivelreuman, yhteydessä. Syndrooma on huomattavasti yleisempi naisilla kuin miehillä.

Sjögrenin syndrooman aiheuttajat

Perimmäinen Sjögrenin syndrooman aiheuttaja ei ole tiedossa. Kyseessä on kuitenkin autoimmuunisairaus, jossa elimistössä syntyy omiin kudoksiin kohdistuneita vasta-aineita. Sjögrenin oireyhtymässä vasta-aineet kohdistuvat rauhasiin, jotka huolehtivat limakalvojen kostutuksesta.

Sjögrenin syndrooma kuuluu yleistyneiden sidekudossairauksien ryhmään. Se voi esiintyä yksin, primaarisena, tai muihin sidekudostauteihin liittyvänä eli sekundaarisena. Noin joka kolmannelle nivelreumasta kärsivälle kehittyy myös Sjögrenin oireyhtymä. Syndrooma on melko yleinen myös muun muassa keliakiaa tai SLE-tautia sairastavilla.   

Sjögrenin oireyhtymä on selvästi yleisempää naisilla kuin miehillä, noin 90 % sairastuneista on naisia. Tämän vuoksi epäillään, että sukupuolihormoneilla on osuutta taudin synnyssä. Perinnölliset tekijät vaikuttavat myös osaltaan, sillä tietyt HLA-kudostyypit ovat tyypillisiä sairastuneilla. Sairaus ei kuitenkaan ole suoraan periytyvä.

Arviot oireyhtymän esiintyvyydestä vaihtelevat, mutta mahdollisesti jopa 3–4 % Suomen aikuisväestöstä sairastaa Sjögrenin syndroomaa. Tyypillinen taudin puhkeamisaika on noin 40–50 -vuotiaana, mutta sairaus voi alkaa jo lapsena tai vasta iäkkäämpänä.

Sjögrenin syndrooman oireet

Merkittävimmät, ja usein ensimmäisenä huomattavat, oireet Sjögrenin syndroomassa liittyvät limakalvojen kuivumiseen. Silmissä kuivuus voi aiheuttaa tunnetta roskasta, kutinaa, kirvelyä ja valonarkuutta. Suun limakalvojen kuivuminen vaikeuttaa nielemistä, lisää juomisen tarvetta ja voi saada äänen käheäksi. Suun limakalvojen kuivuminen myös altistaa hampaat kariekselle, koska suojaavaa sylkeä ei erity tarpeeksi. Joskus sylkirauhaset turpoavat niin, että posket näyttävät leveämmiltä.

Oireisiin voi kuulua myös ihon kuivuus, joka aiheuttaa kutinaa. Nenän ja keuhkoputkien kuivuminen ilmenevät kuivana yskänä ja nenän kuivuutena. Naisilla myös emättimen kuivuus voi olla merkittävä oire. Mahassa ja suolistossa rauhasten vahingoittuminen voi ilmetä raudan ja B12-vitamiinin imeytymishäiriönä.

Sjögrenin oireyhtymään liittyy myös yleisoireita. Tavallisimpia ovat väsymys, nivelkivut, valkosormisuus, ihottuma ja kuume. Joskus tautiin liittyy munuaistauti, imurauhasten suurentuminen ja erilaiset hermosto-oireet. Syndroomaan liittyy kohonnut imurauhassyövän riski, joka on huomioitava erityisesti, jos imurauhaset turpoavat huomattavasti. Raskauden aikana syndroomaa sairastavan äidin vasta-aineet voivat kulkeutua sikiöön aiheuttaen häiriöitä sydämen sykkeessä. Pahimmillaan lapselle joudutaan asentamaan sydämentahdistin.

Sjögrenin syndrooman oireet voivat olla varsin kiusallisia. Tauti ei kuitenkaan yleensä vaikuta elinikään. Limakalvojen kuivuminen liittyy normaalina ilmiönä myös ikääntymiseen eikä tällöin ole kyse Sjögrenin oireyhtymästä.

Sjögrenin syndrooman toteaminen

Oireiden tulee kestää vähintään kolme kuukautta ennen kuin tauti voidaan todeta. Tavallisia testejä ovat kyynelnesteen erityksen mittaaminen Schirmerin testillä ja syljen erityksen mittaaminen. Huulesta voidaan ottaa myös näyte, jossa voidaan mikroskooppitutkimuksessa nähdä sylkirauhasiin liittyvä tulehdusreaktio.

Verikokeista voidaan todeta tulehdukseen liittyvä laskon kohoaminen. Useimmilla Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla veressä on myös reumatekijää, tumavasta-aineita ja/tai Sjögrenin syndrooman vasta-aineita.

Sjögrenin syndrooman hoito

Sjögrenin syndroomaan ei ole parantavaa hoitoa eikä sille tunneta ehkäisykeinoa. Oireita voidaan kuitenkin hoitaa pienellä annoksella suun kautta nautittavaa kortisonia sekä hydroksiklorokiinilla. Vaikeisiin oireisiin lääkityksenä käytetään tablettimuotoisia solunsalpaajia, atsatiopriinia ja metotreksaattia. Kipuoireisiin käytetään ensisijaisesti tulehduskipulääkkeitä.

Muuna hoitona on veden juonti ja happoa tai sokeria sisältävien juomien välttäminen. Apteekeista saa kuivalle suulle tarkoitettuja imeskelytabletteja ja ksylitolipurukumia. Paljon pureskelua vaativa ruoka lisää myös syljen eritystä. Hampaiden hoitoon on kiinnitettävä erityisesti huomiota, koska suojaavaa sylkeä on normaalia vähemmän.

Silmien kuivuutta hoidetaan tarvittaessa kosteuttavilla silmätipoilla. Tuulta, pölyä ja koneellisesti ilmastoituja tiloja vältellään mahdollisimman paljon. Saunassa käydessä saunan tulisi olla kostea eikä liian kuuma. Silmien kuivuutta helpottaa myös öisin käytettävät suojalasit. Tarvittaessa kyynelkanaviin voidaan asettaa tilapäiset tulpat tai kyyneltiet voidaan tukkia pysyvästi leikkauksella, jolloin pieni määrä kyynelnestettä riittää pitämään silmät kosteina.

Emättimen kuivuuteen saa apteekeista erilaisia erikoisvalmisteita. Kuivaa ihoa hoidetaan ihoöljyillä sekä perusvoiteilla.

http://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=dlk00690 http://www.reumaliitto.fi/reuma-aapinen/reumataudit/sjogrenin_oireyhtyma/ http://www.sjogreninsyndrooma.fi/sairaus/
OP Kevytyrittäjä